近期，潍坊市妇幼保健院儿童神经专业团队收治一难治性癫痫患儿，完成激素冲击治疗儿童睡眠期癫痫性电持续状态，目前患儿临床疗效显著，预后良好，该领域治疗水平已步入全市前列。
患儿异于常人的脑部放电现象，
成了家长挥之不去的梦魇
强强（化名）于两年前无明显诱因经常在睡眠过程中有异常行为：双眼左上斜视、口角向左上歪斜，伴有左上肢抖动，伴流口水，喉中发出“呼噜呼噜”声，持续1分钟缓解，缓解后继续入睡，发作间期精神如常。父母带强强辗转多地医院治疗，被诊断为“癫痫”，口服了多种抗癫痫药物，效果都不理想，并且期间仍有发作。
令人担忧的是，最近半年多强强开始在白天清醒时也会发病，表现为面部肌肉微小抽动，眨眼，有时伴有手抖及“掉物”，最近两个月语言表达、理解力及记忆力均有下降，伴流口水，意识淡漠，发作程度比之前更加严重。潍坊市妇幼保健院小儿神经专科门诊诊断强强为“难治性癫痫”，并收入院。
强强的母亲，家住外地的李女士告诉笔者：“孩子从2019年初就被确诊为癫痫，当时对这个病根本不了解，一家人手足无措，怎么也不明白一个活泼可爱机灵古怪的孩子怎么就患上了癫痫。跌跌撞撞两年来，吃遍了各种癫痫药，发作控制不好，并且出现了口齿不清，流口水，掉东西等一系列症状，想想真是后怕。”
据了解，强强这种情况属于睡眠中癫痫性电持续状态（electrical status epilepticus during sleep,ESES)，是由睡眠诱发的、非快速眼动睡眠期持续或接近持续的1. 5~2. 5 Hz的棘慢波发放。
其实我们正常人的大脑皮层也会放电，但强强这种情况属于不同于常人的高波幅异常放电，潍坊市妇幼保健院儿童神经专业副主任亓艳华向笔者解释。“长期大量的癫痫样放电可导致认知功能障碍，患儿的认知损伤可表现为智力倒退、言语听觉失认、失语、行为改变、记忆力减退、注意缺陷多动障碍、攻击性等，我们治疗的目标不仅在于控制癫痫发作，还应及时有效地抑制ESES现象。”亓艳华说道。
研究表明，如果此现象持续时间较长不进行治疗，即使临床发作及脑电图异常逐渐消失，患儿大多会永久留下后遗症。
激素冲击疗法破解药物难治性癫痫
亓艳华副主任对强强病因的遗传性因素及结构性因素进行了细致排查，磁共振检测未发现致病灶，基因检测（癫痫包）提示未发现疾病相关性较高的变异，不出所料在脑电图监测时发现问题：
发现强强入院长程视频脑电图为异常儿童脑电图，双侧Rolandic区（脑部中央颞区）大量放电，睡眠期显著符合ESES指征，并监测到两种癫痫发作。
亓艳华副主任查房
亓艳华副主任与脑电图室刘智洋医师分析患儿脑电图
强强入院后，亓艳华副主任立即组织全科讨论，给予仔细查体，与脑电图医师一起分析脑电图，最后制定出详细的治疗方案。得出明确诊断：癫痫（BECT变异型）（睡眠中癫痫性电持续状态），住院后完善相关辅助检查，并每天给予大剂量甲泼尼龙20mg/kg冲击治疗，每疗程用3天,停4天，期间每天口服泼尼松1-2mg/kg,连续3个疗程。
出院后每天口服泼尼松1-2mg/kg，2周后逐渐减量，维持4-6个月，强强在用药期间无明显不良反应发生，监测血压、血糖及电解质未见明显异常。
目前已经冲击治疗了3个疗程，改为口服泼尼松序贯疗法，现在强强未再出现癫痫发作的情况，语言表达能力、理解力及记忆力恢复良好，未再有“手抖、掉物及流口水”等表现，临床疗效显著。
两年艰辛求医路，终又重拾希望
强强的父母为儿童神经专业团队的医务人员送来了感谢信：
“事实证明我们的选择是正确的！进行三个疗程，冲击完成后症状改善明显，脑电放电量尤其明显减少，说话表达清楚，流口水，掉东西等现象消失，精神意识明显好转，能有如此大的改善真是莫大的欣慰。”强强的父母在感谢信中这样说道。
亓艳华副主任告诉笔者：“通过冲击甲泼尼龙治疗3个疗程后，强强流口水症状消失了，也没有手抖、掉物等情况，语言理解表达能力、反应能力都很好，再没有出现临床发作，现在已经恢复到发病前水平。”
患儿治疗前后脑电图对比：
清醒期脑电图（入院时）
清醒期脑电图（治疗后）
睡眠期脑电图（入院时）
睡眠期脑电图（治疗后）
冲击治疗后，清醒期异常放电基本消失，睡眠期异常放电明显减少，未再出现癫痫发作。
儿童神经专业副主任亓艳华补充道：“ESES患儿多在学龄期前后出现，可对患儿的智力及行为产生损伤。在对ESES患儿抗癫痫药物治疗失败时，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗对控制临床发作及脑电图放电均有明显疗效，并可改善患儿的治疗及行为发育。建议家长们早发现，早治疗，不要延误了孩子的病情。”
专 家 简 介
亓艳华 本科学历，学士学位，硕士研究生在读。毕业后一直在潍坊市妇幼保健院从事儿科临床工作，现任儿三科副主任、儿科主治医师，兼任山东省抗癫痫协会病友委员会委员、潍坊市妇幼保健协会儿童重症医学专业委员会常务委员、潍坊市儿保医师协会常务委员。经过多年工作学习，现能够独自处理儿科急重症及并发症，能熟练掌握儿科常见操作如各种穿刺技术，并能处理一些较疑难病例，同时指导下级医师进行诊断、治疗及各种操作。曾在上海复旦大学附属儿科医院神经科学习半年，并对神经系统疾病如颅内感染、癫痫、自身免疫性脑炎、重症肌无力、吉兰-芭蕾、视神经脊髓炎、肌张力障碍及视频脑电图等进行深入系统学习。多年来，积极参加科内的危重病人抢救工作，为自己临床工作积累了较为丰富的临床经验，并加以总结，参与完成论文数篇，市级科研2项。
坐诊时间：
每周四（下午）、周六（全天）
小儿神经专科门诊
联系电话：0536-8089330
学科介绍
潍坊市妇幼保健院经过不懈的努力，于2018年12月，由亓艳华副主任率先开设小儿神经专科门诊，2021年1月成立小儿神经科病房（病房目前设置在儿三科），现已发展成集小儿神经门诊、病房为一体的具有专科专病特色的科室。科室曾派多名中级以上职称医务人员去国家级、省级一流医院进行专科进修，对小儿神经系统的各种疾病的诊断和治疗积累了丰富的临床经验，擅长小儿癫痫、热性惊厥、脑炎脑病，肌病、小儿抽动症、注意缺陷多动障碍等疾病的诊治，并拥有一套规范的诊治方案。
科室电话：0536-8089329 ，0536-8089330
